【导读】听过地中海但是没听过地中海贫血，地中海也会贫血吗？地中海贫血究竟是个什么玩意儿？很多人是不是不知道呢！地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的，所以称为“地中海贫血”。

地中海贫血能治愈吗?

地中海贫血能治愈吗?

地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

地中海贫血如何治疗？

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。

1.一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。

2.红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂

常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。

地中海贫血要注意什么

地中海贫血虽然算不上是我们身边比较常见的一种疾病，但是它的出现会严重的影响我们的生活和工作，如果我身边有这样的患者，不妨给他们多一点的关爱。一般地中海贫血在此期间饮食也是至关重要的，那么，需要注意些什么呢？

一、饮食上

1、尽量不要吃凉拌蔬菜，如凉拌黄瓜、凉拌西红柿、凉拌粉皮等，如想吃凉拌菜，一定要将蔬菜用开水反复烫洗冲净，佐料一定要干净新鲜，现用现做，切不可用已调制好的陈旧佐料。

2、不要在小摊上购买烧鸡、猪肘、香肠等熟肉制品，在商店购买也必须注意保质期，切不可使用保质期不明、已过保质期的食品。

3、不要在小摊上买包子、饺子、凉面等。

4、地中海贫血患者要少吃冷饮。

5、不要吃剩菜剩饭，特别是隔夜饭菜更不能吃。

6、夏季饮食要少食过于油腻的食品，为了保证足量蛋白质的摄入，可吃一些鸡蛋、瘦肉、鱼和豆腐。

7、酸奶有助消化的作用且又含蛋白质、脂肪，可以适量食用。

8、夏季蔬菜、水果丰富，患者宜多食用，但因目前大多数蔬菜、水果的农药含 量超标，故食用时应反复泡洗。

9、不要吃不容易洗净的水果，如葡萄、香蕉等。

二、不要乱吃药物

不少药物，包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧，出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时，应找专业的医生，说明本身是中、重型贫血患者，索取适当的药物，切忌自己胡乱吃中药或西药。此外，由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。

三、保持适量运动

适量的运动是保持健康所必须的，运动量的多少，病人会应根据自己本身的体能进行自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的治疗下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。然而当并发症如心脏衰竭形成的时候，病人便应避免剧烈的运动。

α地中海贫血

α地中海贫血就是由于α基因缺失或者突变，使得α肽链合成量下降，胎儿体内过多的HbBart’s(γ4)，或者成人体内过多的β珠肽链形成HbH（β4），导致无效造血和红细胞破坏。

我国是地中海贫血的高发国

引发α地中海贫血的突变在我国主要有三种缺失和三种突变，分别是：

根据α基因的缺失情况及临床症状α地中海贫血又可分为静止型、轻型、中间型和重型。一般来说只缺失一个α基因，成人基本无明显临床表现，部分携带者血常规和血红蛋白电泳无异常。

α地中海贫血就是由于α基因缺失或者突变

而对于缺失两个α基因的携带者，会有轻微的贫血，其血常规和血红蛋白电泳都有一些异常，这样的携带者如果和同样缺失α基因的患者结婚，就有可能会生育重型地贫患儿。

轻型携带者与静止性携带者有四分之一的可能生育HbH患儿，就是缺失3个α基因，是中间型地贫患者，有较为明显的贫血，临床表型因人而异，有的HbH患者能够比较好的生活，而有的则有比较严重的贫血，影响到生活质量。

轻型α地贫患者若与同样是轻型α地贫患者结婚则有四分之一的可能生育重型地贫患儿即HbBart’s患儿。 HbBart’s 患儿即缺失四个α基因，无法存活。因此，通过地贫筛查和诊断，提前发现这样的胎儿，终止妊娠，尤其必要。

对于中间型α地贫患者我们则需要尤其的谨慎，其生育中间型和重型的患儿的概率极高。

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